许某，女，76岁，1980年9月12 日因高热(39~40C),右腰及右肩胀痛，黄染，由外院以“中毒性肝炎”“急性黄疸型肝炎”转入我院治疗。入院时患者急性病容，体温39.5C,巩膜及全身黄染，肝脏肋下2cm,查血示白细胞36000,中性89%;总胆红质12mg/dl,直接胆红质5mg/dl,GPT 280u,GGT-r391u; 超声示肝内可见多个小胆管平段，胆囊显示不清; 口服及静脉胆系造影均不显影。参考病史及其他检查结果，多次组织全院会诊，诊断不明确,经用激素、多种抗生素、能量合剂等治疗后效果不明显，故.9月18日开始予行中西医结合治

疗。               

根据患者当时症状: 目黄，全身桔黄色，高热便结，纳呆厌油，疲乏多汗，口千口苦，舌淡红，苔薄黄，脉弦数。李老辩证为湿热蕴结、阻滞胆道，治以利胆清热、益气通络，处方: 茵陈30g,大黄、栀子、黄芩、黄柏各10g,党参、丹参、沙参、郁金、蒲公英各15g。共9付。并予氯霉素静滴1g/ 日，青霉素160万u,Q8h静推。。

9 月30 日患者体温38~39C,精神较前转佳，饮食少，大便时干时稀，舌红苔薄黄，脉细。治以利胆退黄，活血通络。处方: 金钱草、茵陈各30g,生大黄、郁金、丹参各15g,柴胡、枳实、黄芩、法半夏、红花各10g,白芍12g。共9付。10月7日胆系造影仍未显影，10月12 日复查肝功能:总胆红质7mg/dl,GPT:89U。

为明确诊断，10月22日行剖腹探查术，术中见胆囊萎缩，胆总管直径仅0.2cm,质硬如条索状，诊断为原发性硬化性胆管炎，因无法切除，所以关闭腹腔,建议患者行肝移植手术。患者及家属拒绝，要求行内科保守治疗。术后第6天，患者出现发热(38C)，头晕乏力，口干食少，大便秘结，舌红苔薄黄而干，脉细。李老辨证为气阴两伤，湿热未尽，治以益气养阴利胆。处方：生黄芪、党参、金钱草、女贞子、旱莲草各15g,肉苁蓉、当归、败酱草各12g，制大黄、橘叶各10g。共6付。同时予红霉素及庆大霉素抗感染。服上药后，患者体温恢复正常，诸症好转，实验室检查示白细胞5600,中性63%，GPT25u,
GGT-r290u,胆红质0.5mg/dl,故患者于11月8日出院。
    出院后上方去橘叶，加鳖甲15g,连服80 余剂。配合维生素类、去氧胆酸片等西药，1981年3 月患者来我院复查，静脉胆道造影示:似见胆囊管显影，胆囊显影延迟，胆囊浓缩及排泄功能差。症见口苦口干，眼干涩，舌红苔薄黄,脉弦细。李老辨证为肝失濡养，胆道不通，治以养肝利胆，活血软坚。处方:北条参、金钱草各15g,麦冬、生地、当归各12g,制大黄、郁金、鸡内金各10g,鳖甲20g,牡蛎30g,三棱、莪术各6g。患者服药两月余，体力增强，饮食增加,可胜任一般家务劳动，行走十余里不感吃力，眼不涩，口不干。舌红苔薄黄，脉弦细。为了进一步疏通胆道，李老以海藻玉壶汤加诚以化痰消滞。处方:海藻、昆布、茵陈、牡蛎各30g,半夏、陈皮、青皮、当归、甘草各10g。以上方随症加诚服至82年底，患者复查静脉胆道造影示: 拄射造景剂后45 分钟、120分钟各片中见总胆管增粗为1.5cm,胆囊为4.3cm长，2.9cm宽，呈葫芦状。此后患者停药半年后于1983年复查静脉胆道造影，结果示:除脂肪餐后胆囊收缩较前增强外，余无异常。1984年及1985年每年服用海藻玉壶汤为基础的丸药一料，每料约2个月，以后停药。为观察病情变化，患者于1984~1987年每年复查静
脉胆道造影，报告提示与1983 年相比，变化均不大，肝功能也在正常范围。2017年12月20日查腹部彩超示:脂肪肝(轻度)，胆囊壁毛糙稍厚，胆囊结石，肝外胆管上段内径约1.0cm,肝内胆管未见扩张;肝功能未见异常。

按: 根据我国于2015年发布的最新《原发性硬化性胆管炎诊断和冶疗专家共识》该病呈全球性分布，现有的流行病学资料主要来源于北美及欧洲等西方国家，发病率约为0.9~1.3,/10万，患病率约为6~16.2/ 10万，我国目前尚缺乏该病的自然史及流行病学资料。因无确切的药物治疗方案，超过50%的患者在出现临床症状后的10~ 15 年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝移植冶疗。国外临床观察表明，从诊断为该病到死亡或肝移植的中位时间为12~18 年望曾，肝移植后患者5 年生存率为80~85%。移植后第5年约20%的患者出现复发，由于此时大多数症状可以耐受，所以无显著发病率及病死率。但随着疾病的进展，约三分之一的复发性原发性硬化性胆管炎患者可发展至进展期，出现一系列并发症冒。该患1980年被诊断为原发性硬化性胆管炎，按照中医辨证治疗，疾病初期属于阳黄证，证属湿热蕴结，李老应用茵陈蒿汤、柏皮栀子逐加减以清热利湿，泻下解毒。热邪日久夺伤气阴，此外，关幼波老虫医则认为黄疸是由湿热蕴于血分所致，治则上提出“治黄必治血，血行黄易却”的观点，故治疗过程中李老以益气养阴，养血活血之品扶正补虚。病情稳定后，根据“百病多由痰作祟”、“怪病多属痰”的理论，李老认为该病缓解期应归于“瘤”的范畴，证属湿痰瘀滞，故治疗以海藻玉壶汤加鳖甲、牡蛎、当归、三棱、莪术等药以化痰消滞，活血软坚。其中海藻与甘草是属“十八反”之列，但二者同用可达到“相反相成”的效果，从而加强海藻的消痰软坚之力。患者服用海藻玉壶汤加减一年余复查胆道造影示原先不显影的胆囊、胆管均明显显影。该患从诊断为原发性硬化性胆管炎至今已有37 年，李老以中西医结合方法进行治疗，患者30 余年来无明显复发症状，且检查结果均未见复发，说明采用中西医结合治疗该病效果显著，上述经验可供临床借鉴。