黄疸案——原发性硬化性胆管炎

来源:本站 发布人:文阳(李恩宽工作室) 审核人:文阳 发布时间:2019-12-17

许某,女,76岁,1980912 日因高热(39~40C),右腰及右肩胀痛,黄染,由外院以“中毒性肝炎”“急性黄疸型肝炎”转入我院治疗。入院时患者急性病容,体温39.5C,巩膜及全身黄染,肝脏肋下2cm,查血示白细胞36000,中性89%;总胆红质12mg/dl,直接胆红质5mg/dl,GPT 280u,GGT-r391u; 超声示肝内可见多个小胆管平段,胆囊显示不清; 口服及静脉胆系造影均不显影。参考病史及其他检查结果,多次组织全院会诊,诊断不明确,经用激素、多种抗生素、能量合剂等治疗后效果不明显,故.918日开始予行中西医结合治

疗。               

根据患者当时症状: 目黄,全身桔黄色,高热便结,纳呆厌油,疲乏多汗,口千口苦,舌淡红,苔薄黄,脉弦数。李老辩证为湿热蕴结、阻滞胆道,治以利胆清热、益气通络,处方: 茵陈30g,大黄、栀子、黄芩、黄柏各10g,党参、丹参、沙参、郁金、蒲公英各15g。共9付。并予氯霉素静滴1g/ 日,青霉素160u,Q8h静推。。

9 月30 日患者体温38~39C,精神较前转佳,饮食少,大便时干时稀,舌红苔薄黄,脉细。治以利胆退黄,活血通络。处方: 金钱草、茵陈各30g,生大黄、郁金、丹参各15g,柴胡、枳实、黄芩、法半夏、红花各10g,白芍12g。共9付。107日胆系造影仍未显影,1012 日复查肝功能:总胆红质7mg/dl,GPT:89U

为明确诊断,1022日行剖腹探查术,术中见胆囊萎缩,胆总管直径仅0.2cm,质硬如条索状,诊断为原发性硬化性胆管炎,因无法切除,所以关闭腹腔,建议患者行肝移植手术。患者及家属拒绝,要求行内科保守治疗。术后第6天,患者出现发热(38C),头晕乏力,口干食少,大便秘结,舌红苔薄黄而干,脉细。李老辨证为气阴两伤,湿热未尽,治以益气养阴利胆。处方:生黄芪、党参、金钱草、女贞子、旱莲草各15g,肉苁蓉、当归、败酱草各12g,制大黄、橘叶各10g。共6付。同时予红霉素及庆大霉素抗感染。服上药后,患者体温恢复正常,诸症好转,实验室检查示白细胞5600,中性63%GPT25u,
GGT-r290u,
胆红质0.5mg/dl,故患者于118日出院。
   
出院后上方去橘叶,加鳖甲15g,连服80 余剂。配合维生素类、去氧胆酸片等西药,19813 月患者来我院复查,静脉胆道造影示:似见胆囊管显影,胆囊显影延迟,胆囊浓缩及排泄功能差。症见口苦口干,眼干涩,舌红苔薄黄,脉弦细。李老辨证为肝失濡养,胆道不通,治以养肝利胆,活血软坚。处方:北条参、金钱草各15g,麦冬、生地、当归各12g,制大黄、郁金、鸡内金各10g,鳖甲20g,牡蛎30g,三棱、莪术各6g。患者服药两月余,体力增强,饮食增加,可胜任一般家务劳动,行走十余里不感吃力,眼不涩,口不干。舌红苔薄黄,脉弦细。为了进一步疏通胆道,李老以海藻玉壶汤加诚以化痰消滞。处方:海藻、昆布、茵陈、牡蛎各30g,半夏、陈皮、青皮、当归、甘草各10g。以上方随症加诚服至82年底,患者复查静脉胆道造影示: 拄射造景剂后45 分钟、120分钟各片中见总胆管增粗为1.5cm,胆囊为4.3cm长,2.9cm宽,呈葫芦状。此后患者停药半年后于1983年复查静脉胆道造影,结果示:除脂肪餐后胆囊收缩较前增强外,余无异常。1984年及1985年每年服用海藻玉壶汤为基础的丸药一料,每料约2个月,以后停药。为观察病情变化,患者于1984~1987年每年复查静
脉胆道造影,报告提示与1983 年相比,变化均不大,肝功能也在正常范围。20171220日查腹部彩超示:脂肪肝(轻度),胆囊壁毛糙稍厚,胆囊结石,肝外胆管上段内径约1.0cm,肝内胆管未见扩张;肝功能未见异常。

: 根据我国于2015年发布的最新《原发性硬化性胆管炎诊断和冶疗专家共识》该病呈全球性分布,现有的流行病学资料主要来源于北美及欧洲等西方国家,发病率约为0.9~1.3,/10万,患病率约为6~16.2/ 10万,我国目前尚缺乏该病的自然史及流行病学资料。因无确切的药物治疗方案,超过50%的患者在出现临床症状后的10~ 15 年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝移植冶疗。国外临床观察表明,从诊断为该病到死亡或肝移植的中位时间为12~18 年望曾,肝移植后患者5 年生存率为80~85%。移植后第5年约20%的患者出现复发,由于此时大多数症状可以耐受,所以无显著发病率及病死率。但随着疾病的进展,约三分之一的复发性原发性硬化性胆管炎患者可发展至进展期,出现一系列并发症冒。该患1980年被诊断为原发性硬化性胆管炎,按照中医辨证治疗,疾病初期属于阳黄证,证属湿热蕴结,李老应用茵陈蒿汤、柏皮栀子逐加减以清热利湿,泻下解毒。热邪日久夺伤气阴,此外,关幼波老虫医则认为黄疸是由湿热蕴于血分所致,治则上提出“治黄必治血,血行黄易却”的观点,故治疗过程中李老以益气养阴,养血活血之品扶正补虚。病情稳定后,根据“百病多由痰作祟”、“怪病多属痰”的理论,李老认为该病缓解期应归于“瘤”的范畴,证属湿痰瘀滞,故治疗以海藻玉壶汤加鳖甲、牡蛎、当归、三棱、莪术等药以化痰消滞,活血软坚。其中海藻与甘草是属“十八反”之列,但二者同用可达到“相反相成”的效果,从而加强海藻的消痰软坚之力。患者服用海藻玉壶汤加减一年余复查胆道造影示原先不显影的胆囊、胆管均明显显影。该患从诊断为原发性硬化性胆管炎至今已有37 年,李老以中西医结合方法进行治疗,患者30 余年来无明显复发症状,且检查结果均未见复发,说明采用中西医结合治疗该病效果显著,上述经验可供临床借鉴。