十月怀胎，一朝分娩，6月1日儿童节23时27分，黄陂妇幼一产妇刚诞下一名新生儿，医护人员就看到了触目惊心的一幕：“小六一”（化名）的四肢皮肤大面积缺失，就像剥了皮一样，只有一层薄薄的皮下组织覆盖。血红色的肌肉暴露在外，血管脉络清晰可见，一碰就会破裂流血，随时面临感染等风险。情况紧急，立即联系到我院新生儿科王娜主任，王娜主任立即为其开通绿色通道，出专用救护车将患儿转入新生儿NICU（新生儿重症监护病房）进行进一步检查和治疗。

“小六一”是足月生产的孩子，怀孕期间宝妈的各项检查指标都很正常，经过各项检查及皮肤科会诊 ，考虑为“先天性皮肤发育不全”，左手右手及双足皮肤表皮真皮缺损，缺损部分约占体表面积的8%。新生儿先天性皮肤缺损是一种罕见的出生时皮肤局限或广泛缺损的疾病，以一定部位的皮肤缺损为特征。是国内外极其罕见的遗传病例，发病率约为十万分之一，文献显示其死亡率约为17.8%，通常男性发病率高于女性，患儿出生四肢即出现不同规则的皮肤缺损、为无菌性炎症、似溃疡面，表面覆盖一层菲薄、透明、脆弱的膜样结构，缺损深度从皮肤至骨质结构，深浅不一。目前国内外对于病因尚不明确，常规产检也无法排查。

“小六一”入院时皮肤的部分照片

“我们是NICU开科后首次收治这类患儿，该罕见病例护理的难度很大，因为表皮缺损处是极易容易引起感染的，一旦造成感染，极易并发感染导致败血症危及生命，该患儿治疗关键是创面处理，要预防感染、促进愈合。”王娜主任表示。杨春雪护士长对各类伤口创面护理有一定的经验，为了更好地护理患儿，护士长带领许婷等护理骨干对患儿的情况进行全面评估，制定了创面治疗个体化护理方案。

“传统观念认为伤口要保持干燥，这样能促进伤口结痂，但这种干性环境对一些特殊的皮肤问题并不适用。实际上湿性环境有助于多种生长因子发挥活性，从而加速伤口愈合。”新生儿科护理团队对患儿的创面采用湿性换药技术治疗方法，采取包扎换药治疗，能减少更换药物次数、缓解创面疼痛、杜绝细菌从缺损的皮肤入侵，促进皮肤生长，加快创面愈合，提高治愈率，并减少愈合后瘢痕增生，减轻瘢痕对关节活动的影响。

“三分治疗，七分护理”，对于皮肤缺损的新生患儿，细致入微的护理无疑是场持久战。患儿因创面疼痛每天都会哭闹不安，医护人员看在眼里、疼在心里,在日常护理操作中谨小慎微、悉心处理创面。每次换药前都给宝宝备好安慰奶嘴，口服葡萄糖，换药过程专人安抚；换药中要一点点揭开敷料，一个个指/趾关节用生理盐水慢慢冲洗待干，再外涂药物、覆盖，最后用专用敷料将一个个指/趾关节及部位包扎吸收渗液及固定，等待新生皮肤爬行生长。每次换药都要花上近2小时。

在新生儿科医护人员20天的治疗和精心护理下，“小六一”治疗全程无感染，从裸露的皮下组织，再到逐步结实的淡粉色皮肤，患儿目前双足及右手皮肤已全部恢复正常，左手皮肤缺损伤口已大面积爬出新皮,家长也是满怀感激，反复表示来对了医院。

“小六一”恢复期皮肤的部分照片

我院新生儿科依托强大的兄弟科室皮肤科的技术优势，开展新生儿皮肤性病亚专科，目前已收治数例先天性疑难罕见皮肤病新生儿及梅毒感染新生儿，逐渐积累专科经验，打造学科影响力。

通讯员：陈翠 杨春雪

校审：王娜